一个小伤口就会流血不啻
换颗牙有可能致命
天生的易出血体质
不成摔、不成碰
处处要谨言慎行
他们小众，但却真正存在
他们依赖血液而生
他们有一个撕不掉的标签
——“玻璃东谈主”
是的，他们是血友病患者
2024年4月17日是天下血友病日，本年的主题是“预防调整 东谈主东谈主享有”，让咱们共同关注血友病，献出我方的爱心。
什么是血友病？
血友病是一组因遗传性凝血活酶生成进犯引起的出血性疾病，以阳性家眷史、年少发病、自觉或轻度外伤后出血不啻、血肿变成及舛错出血为特征。凭证枯竭的凝血因子的种类不同，可分为血友病A和血友病B，区分为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ枯竭所致。患者出血及并发症的严重进度与其凝血因子活性水平联系。
图源采集
血友病会不会遗传？
血友病A、B均属X染色体连锁的隐性遗传性疾病，发病与性别计划，一般男性患病，女性多为致病基因佩戴者。泛泛男性性染色体构成为一条X和一条Y（XY）。该X染色体上的基因发生突变就可能出现临床症状，即为血友病患者；女性有两条X染色体（XX），一条染色体上的基因发生突变，另一条莫得突变，一般莫得临床症状，即为血友病基因佩戴者。
血友病若何调整？
血友病与生俱来、随同终身，现在尚无熟习的根治门径。
01
血友病患者急性出血时，最首要的是止血，实时补充凝血因子。出血时处理要降服PRICE原则：制动（prohibition）、休息（rest）、冷敷（ice）、压迫（compression）、举高（elevation）；赶早到近邻的专科医疗机构吸收调整。
02
凝血因子替代调整，这是最灵验的止血和预防出血的法式。
凭证输注凝血因子时机的不同，替代调整分为按需调整（出血后首要输注凝血因子）和预防调整（出血前国法输注凝血因子）。预防调整又称国法性替代调整，是出血前有国法地替代调整，保证凝血因子守护在一定水平，以预防出血和舛错毁伤、镌汰致残率。重型血友病患者淡薄预防调整。
凭证2020年医保目次，东谈主凝血因子VIII为医保甲类药品，重组东谈主凝血因子VIII和IX则为医保乙类药品。这两种药物区分是A型血友病患者和B型血友病患者使用的凝血因子。
03
基因调整。频年来，国表里在血友病基因调整领域获得了破裂性推崇，为血友病患者带来了新的但愿。
血友病患者需要防备什么？
1
培养考究饮食习气，合理膳食，平衡养分，汗漫体重。
2
注重牙齿和牙龈保健，预防蛀牙和牙龈疾病导致出血。
3
幸免剧烈瓦解如足球、篮球、拳击等，饱读动进行非战斗式瓦解，如游水、骑自行车、分散等；户外步履要随身佩戴首要止血药物和物品确保安全。
4
幸免多样外伤，包括非必须的静脉打针及肌肉打针。
5
未经医师许可，袒护服用阿司匹林、布洛芬、双氯芬酸等非甾体类解热镇痛药，以及扫数可能影响血小板功能的药物。
6
如期赶赴血友病诊疗中心吸收概述心境团队的诊疗与随访，在医师勾搭下进行有筹备的家庭调整。
血友病若何预防？
作念好优生优育是最灵验的预防法式。高风险东谈主群应在孕前、产前主动吸收遗传商议、基因检测和产前会诊等处事。
高风险东谈主群包括血友病患者、致病基因佩戴者及有血友病孕产史或家眷史的配偶。在孕前应吸收遗传商议及生养勾搭，进行基因检测和妊娠风险评估。孕珠后尽早进行产前会诊，明确胎儿是否佩戴致病基因。有滋长血友病儿风险的生养家庭，可选拔在胚胎植入前进行遗传学检测技能助孕，细目请商议接济生殖众人。
众人简介
聂大年
考验，主任医师，医学博士
现任我院血液内科主任。
专科特长：擅长多样血液病如白血病、、淋巴瘤、骨髓瘤、贫血及出血性疾病等的会诊及调整。对造血干细胞移植调整血液病具有丰富的临床劝诫。
社会任职：广东省老年保健协会血液病专科委员会主任委员；广东省下层医药学会血液学专科委员会副主任委员；广东省医疗安全协会血液病学分会副主任委员；广州市医学会血液学分会副主任委员；广东省抗癌协会血液肿瘤专科委员常务委员；广东省医师协会血液病学分会常委；广东省健康协会贬责学会血液病学专科委员会常务委员；广东省精确医学掌握学会抗感染分会常委；广东省免疫学会常务委员；广东省医学会血液分会委员。
刘晓燕
血液内科 主治医师
社会任职：广东省下层医药学会血液病分委会委员；广东省老年保健协会血液病专科委员会通告。
责编：黄睿、林栩琪
初审：刘文琴、曾悦
审核：欧阳霞
审核发布：古小红
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